Testo Originale del Dottor Peter C. Rowe- Sunshine Natural Wellbeing Foundation - Professore esperto di affaticamento cronico e disturbi correlati. Dipartimento di Pediatria, Johns Hopkins University School of Medicine. Direttore, Chronic Fatigue Clinic, Johns Hopkins Children's Center.
Tradotto e pubblicato da AINPF senza fini di lucro, per solo scopo informativo e di divulgazione.
Il termine medico "ortostatico" è definito come relativo a, o causato da, una postura eretta. L'intolleranza ortostatica, quindi, è un termine generico per diverse condizioni in cui i sintomi peggiorano con la postura eretta e migliorano con la posizione sdraiata. Questo documento fornisce ulteriori informazioni sull'ipotensione neuromediata (NMH) e sulla sindrome da tachicardia posturale (POTS), due forme comuni di intolleranza ortostatica cronica.
Ipotensione è il termine medico per bassa pressione sanguigna (BP) e tachicardia è il termine medico per un aumento della frequenza cardiaca (FC).
Cosa sono NMH e POTS?
L'ipotensione neuromediata si riferisce a un calo della pressione sanguigna che si verifica dopo essere stati in posizione eretta. Definiamo NMH da un calo della PA sistolica di 25 mm Hg (rispetto alla PA misurata quando la persona è sdraiata) durante il test del tavolo inclinato in piedi o in posizione verticale. Sebbene l'NMH possa essere leggermente più comune nelle persone con una pressione sanguigna a riposo bassa, la maggior parte delle persone che sviluppano NMH durante la posizione eretta hanno una pressione sanguigna a riposo normale. NMH è un'anomalia nella regolazione della pressione sanguigna durante la postura eretta. Si verifica se troppo poco sangue torna al cuore quando le persone sono in posizione eretta, una situazione che può innescare un'interazione riflessa anormale tra il cuore e il cervello che si traduce in un abbassamento della pressione sanguigna. NMH è talvolta noto con i seguenti nomi: riflesso di svenimento, ipotensione ortostatica ritardata, sincope neurocardiogena, sincope vasodepressore, sincope vaso-vagale. Sincope è il termine medico per “svenimento”.
La sindrome da tachicardia posturale (POTS) si riferisce a un aumento esagerato della frequenza cardiaca in piedi. Un individuo sano di solito ha un leggero aumento della frequenza cardiaca, di circa 10-15 battiti al minuto, entro i primi 10 minuti in piedi. La POTS è considerata presente se la frequenza cardiaca aumenta di 30 battiti al minuto per gli adulti, o 40 bpm per gli adolescenti, o se raggiunge i 120 battiti al minuto o più nei primi 10 minuti di posizione eretta, accompagnata da sintomi ortostatici.
POTS è un'anomalia nella regolazione della frequenza cardiaca; il cuore stesso è solitamente normale. Alcuni pazienti con POTS nei primi 10 minuti di test in posizione eretta o di inclinazione continueranno a sviluppare NMH se il test viene continuato; le due condizioni spesso si trovano insieme e non sono diagnosi che si escludono a vicenda. Entrambi sono in grado di causare sintomi cronici, quotidiani, ortostatici.
In che modo la postura eretta porta a questi problemi?
Quando un individuo sano si alza in piedi, la gravità fa depositare circa il 10-15% del suo sangue nell'addome, nelle gambe e nelle braccia. Questo raggruppamento di sangue significa che meno sangue raggiunge il cervello, il cui risultato può essere una sensazione di stordimento, vedere le stelle, oscuramento della vista o persino svenimento. Per la maggior parte di noi, questa sensazione di stordimento è rara quando ci alziamo perché i muscoli delle gambe aiutano a pompare il sangue verso il cuore e perché il corpo attiva una serie di rapide risposte riflesse. Per compensare la minore quantità di sangue che ritorna al cuore subito dopo essersi alzati in piedi, il corpo rilascia norepinefrina ed epinefrina (nota anche come adrenalina). Queste sostanze in genere fanno battere il cuore un po' più velocemente e con più forza (una sensazione familiare dopo che ci esercitiamo o siamo spaventati), e la norepinefrina provoca il restringimento o la costrizione dei vasi sanguigni. Il risultato finale è più sangue che ritorna al cuore e al cervello. Il più delle volte, non siamo consapevoli di questi cambiamenti riflessi nel flusso sanguigno quando ci alziamo. Quando le persone con NMH o POTS sono in posizione verticale, sembra che raccolgano una maggiore quantità di sangue nei vasi sotto il cuore. Rispetto agli individui sani, per la persona con NMH o POTS, più a lungo rimane in posizione verticale, maggiore è la proporzione del sangue che si deposita nell'addome e negli arti. Il corpo risponde rilasciando più noradrenalina o epinefrina, nel tentativo di provocare una maggiore costrizione dei vasi sanguigni. Per una serie di ragioni, non tutte ben comprese, i vasi sanguigni non sembrano rispondere normalmente a queste sostanze e i vasi o non si restringono in modo efficiente oppure si dilatano. Poiché il cuore rimane in grado di rispondere alla noradrenalina e all'epinefrina, la frequenza cardiaca spesso aumenta. In quelli con POTS, il risultato principale dell'eccessivo ristagno di sangue durante la postura eretta è un aumento esagerato della frequenza cardiaca. In quelli con NMH, il risultato principale è un abbassamento riflesso della pressione sanguigna. Alcuni di questi sono causati da una "cattiva comunicazione" tra il cuore e il cervello, che di solito sono entrambi strutturalmente normali. Proprio quando il cuore ha bisogno di battere più velocemente per pompare il sangue al cervello e prevenire lo svenimento, il cervello invia il messaggio che la frequenza cardiaca dovrebbe essere rallentata e i vasi sanguigni dovrebbero dilatarsi ulteriormente. Queste azioni portano via ancora più sangue da dove è necessario nella parte centrale della circolazione. In questo momento, non è del tutto chiaro il motivo per cui alcune persone sviluppano NMH e alcune sviluppano POTS, sebbene possa essere correlato in parte all'equilibrio del rilascio di adrenalina e norepinefrina nel sistema.
Quali sintomi possono essere causati da NMH o POTS?
Ogni volta che il cervello riceve troppo poco flusso sanguigno, il solito risultato è una sensazione di stordimento.
Alcune persone lo descrivono come una "morsa alla testa". La vertigine ricorrente è un sintomo comune sia di NMH che di POTS. Se la vertigine è grave, le persone possono avere un offuscamento della vista, possono sentire suoni come se fossero lontani e possono avere nausea o vomito. Possono svenire perché non arriva abbastanza sangue al cervello. Lo svenimento è utile, in quanto riporta una persona alla posizione distesa, rimuovendo l'effetto della gravità sul ristagno di sangue negli arti e consentendo a più sangue di tornare al cuore. Dopo gli episodi di stordimento o svenimento, la maggior parte delle persone si sente stanca per diverse ore (a volte più di un giorno) e il loro pensiero può essere alquanto confuso. Alcuni pazienti con NMH o POTS sperimentano una stanchezza prolungata dopo una modesta quantità di attività fisica o dopo aver sostenuto attività tranquille come sedersi a una scrivania. Questa stanchezza dopo uno sforzo o un'attività prolungata può durare anche 24-72 ore e può interferire con molte attività quotidiane. Mentre lo svenimento è stato considerato un classico sintomo di NMH, abbiamo scoperto che molte persone che sviluppano NMH durante il test del tavolo inclinabile non svengono nella vita di tutti i giorni. Stanchezza cronica, dolori muscolari (o mialgie), mal di testa, nausea e confusione mentale possono essere sintomi importanti di NMH in questi individui. La confusione mentale assume la forma di difficoltà a concentrarsi, rimanere concentrati, prestare attenzione, ricordare o trovare le parole giuste. Alcuni descrivono di essere in una "nebbia mentale". Alcuni sviluppano un affaticamento peggiore dopo attività mentalmente impegnative, come leggere e concentrarsi. Ciò può verificarsi perché i vasi sanguigni degli arti si dilatano anziché restringersi in risposta a compiti mentali, consentendo a più sangue di accumularsi. Nelle persone con POTS, una frequenza cardiaca accelerata è una caratteristica distintiva ed è comune la consapevolezza di battiti cardiaci vigorosi o saltati (palpitazioni). Inoltre, i pazienti possono sperimentare vertigini, intolleranza all'esercizio, affaticamento, offuscamento visivo, debolezza, squilibrio, mal di testa, tremore, ansia, mancanza di respiro e lo stesso tipo di annebbiamento mentale descritto da quelli con NMH. È ormai accertato che esiste una sostanziale sovrapposizione tra le sindromi di intolleranza ortostatica da un lato, e la sindrome da fatica cronica (CFS) o la fibromialgia (FM) dall'altro. Va sottolineato che non tutti quelli con NMH o POTS hanno CFS o FM, e non tutti quelli con CFS o FM hanno NMH o POTS.
Quando NMH e POTS portano ai sintomi?
I sintomi di NMH e POTS di solito si attivano nei seguenti contesti:
* con una postura eretta tranquilla (come stare in fila, sotto la doccia o anche seduti a una scrivania per lunghi periodi),
* dopo essere stati in un ambiente caldo (come come nel caldo clima estivo, una stanza calda e affollata, una doccia o un bagno caldo),
* subito dopo l'esercizio,
* dopo eventi emotivamente stressanti (vedere sangue o scene cruente, essere spaventati o ansiosi),
* in alcune persone, dopo aver mangiato, quando il flusso sanguigno si sposta verso l'intestino durante la digestione,
* se l'assunzione di liquidi e sale è inadeguata.
Si pensa che tutti noi svilupperemmo NMH purché le condizioni ambientali fossero sufficientemente severe: per esempio, se non assumessimo abbastanza liquidi o sale, o fossimo sottoposti a periodi estremamente prolungati di postura eretta o ad ambienti molto caldi. La risposta del riflesso 4 che si traduce in un abbassamento della pressione sanguigna si verifica semplicemente in un momento precedente in alcuni individui. La suscettibilità di ogni persona è influenzata da una serie di fattori, tra cui la genetica, la dieta, la composizione psicologica e la presenza di altri disturbi medici tra cui infezioni, infiammazioni o allergie. Alcune persone possono sviluppare NMH o POTS durante il tilt test, ma non essere molto colpite nella normale vita quotidiana. Una persona viene trattata per NMH o POTS quando l'attivazione precoce dei sintomi è sufficiente per interferire con la normale attività.
Come vengono diagnosticate NMH e POTS?
NMH e POTS non possono essere rilevate con lo screening di routine, della pressione sanguigna a riposo o della frequenza cardiaca. Le diagnosi possono essere fatte con uno standing test prolungato o con un tilt table test. Sebbene un test di 10 minuti sia tutto ciò che serve per diagnosticare POTS, questo è troppo breve per diagnosticare NMH, che di solito richiede almeno un periodo di 45 minuti di postura eretta. Molti ospedali e centri accademici in tutto il mondo eseguono test con tavolo basculante. Consente un'attenta misurazione della frequenza cardiaca e delle risposte della pressione sanguigna alla posizione a testa in su, di solito con un angolo di 70 gradi, in una posizione quasi eretta. La ragione abituale per eseguire un tilt table test in passato era stata la valutazione di svenimenti ricorrenti. Molte persone con NMH sviluppano adattamenti per evitare di svenire, come incrociare le gambe, agitarsi o sedersi o sdraiarsi quando si sentono storditi o stanchi. Tuttavia, durante il tilt table test devono rimanere immobili e non possono invocare queste difese naturali. Di conseguenza, durante il test del tavolo basculante possono verificarsi svenimenti per la prima volta. L'aumento della fatica e del malessere spesso si verificano per alcuni giorni dopo l'esecuzione del test, anche se la nostra esperienza ha suggerito che questi sintomi possono essere ridotti al minimo se l'individuo viene trattato con soluzioni saline per via endovenosa subito dopo il completamento del tilt test.
Cosa causa NMH o POTS?
La risposta a questa domanda non è ben compresa al momento. Sospettiamo che NMH e POTS abbiano origini genetiche in molte persone, perché non è raro trovare diversi individui affetti con qualche forma di intolleranza ortostatica nella stessa famiglia. Non è stato identificato alcun gene per NMH, ma è stata trovata una rara causa genetica per POTS. Un tratto visto con maggiore frequenza in quelli con CFS e intolleranza ortostatica è l'eccessiva mobilità articolare; alcuni pazienti con ipermobilità articolare hanno un disturbo del tessuto connettivo noto come sindrome di Ehlers-Danlos. Le ragioni dell'associazione tra NMH e POTS e disturbi dell'ipermobilità articolare non sono ancora chiare, ma questi sono esempi di influenze genetiche su NMH e POTS. Un certo numero di persone con NMH o POTS riferisce che i loro sintomi sono iniziati dopo un'infezione o un trauma fisico (come un'apparente malattia virale, infezione sinusale, mononucleosi, malattia di Lyme, un incidente d'auto o un intervento chirurgico). Anche altri fattori ambientali possono svolgere un ruolo, ma sono necessarie ulteriori ricerche prima di sapere cosa causa effettivamente entrambe le condizioni. Alcuni ricercatori hanno notato una sovrapposizione nei sintomi di affaticamento e condizioni in cui c'è troppo poco spazio per il midollo spinale nel collo o quando emerge dal cranio (condizioni note come stenosi del rachide cervicale o malformazione di Chiari). È necessario sottolineare che queste condizioni non spiegano la presenza di POTS o NMH nella stragrande maggioranza dei pazienti e sono necessari ulteriori studi sui metodi migliori per diagnosticare e trattare queste anomalie. Uno dei problemi più comuni e curabili identificati in quelli con NMH e POTS è un basso apporto di sale (sodio) nella dieta. Il sale ci aiuta a trattenere il fluido nei vasi sanguigni e aiuta a mantenere una pressione sanguigna sana. Il sale ha ricevuto una cattiva stampa negli ultimi due decenni perché una dieta ricca di sale in alcuni individui con pressione sanguigna alta o normale può portare a ulteriori aumenti della pressione sanguigna e quindi contribuire a malattie cardiache e ictus. Ciò ha portato a raccomandazioni sanitarie generali per "ridurre il sale". Come stiamo scoprendo, questa raccomandazione generale non è adatta a tutte le persone. Negli adulti, una pressione sanguigna media è 120/70. La pressione arteriosa sistolica di un adulto [il numero in alto] è considerata bassa se è inferiore a 100 ed è considerata elevata se è superiore a 140. La pressione arteriosa diastolica di un adulto [il numero in basso] è considerata alta se è superiore a 90. Normale i valori della pressione arteriosa nei bambini e negli adolescenti variano in base all'età e al peso. Gli individui possono avere NMH in una vasta gamma di pressioni sanguigne a riposo. Può essere leggermente più comune in coloro la cui pressione sistolica è compresa tra 90 e 110. Per le persone con NMH, una bassa assunzione di sale può essere malsana; ridurre l'assunzione di sodio può portarli dal sentirsi bene allo sviluppo dei sintomi di affaticamento e vertigini descritti in precedenza. Nel lavoro sperimentale all'inizio di questo secolo, un grave esaurimento di sale a breve termine ha portato alla stanchezza e all'ottundimento mentale nei partecipanti adulti alla ricerca.
Come vengono trattate NMH e POTS?
Il trattamento di queste condizioni è spesso piuttosto impegnativo. Poiché i pazienti hanno un diverso mix di contributori sottostanti alla loro intolleranza ortostatica, la terapia deve essere adattata all'individuo e di solito richiede perseveranza e disponibilità a provare più metodi. L'approccio che usiamo si è basato sulle prove disponibili da studi formali e dalle nostre esperienze trattando un gran numero di individui. Usiamo un approccio graduale.
_La fase 1 si concentra sui trattamenti non farmacologici,
_la fase 2 prevede l'uso di un singolo farmaco,
_la fase 3 prevede l'uso razionale e giudizioso di più di un farmaco.
Fase 1: Trattamenti non farmacologici:
A-Evitare sedute prolungate, posizione eretta tranquilla, ambienti caldi e farmaci vasodilatatori.
Ove possibile, evitare le circostanze che comunemente provocano sintomi. Ad esempio, fai acquisti nelle ore non di punta per evitare lunghe code. Fai docce e bagni più brevi e punta a una temperatura dell'acqua più fresca. Evita saune, vasche idromassaggio e sdraiati su una spiaggia calda. Evitare di stare fermi per 6 periodi prolungati in ambienti caldi e nelle giornate molto calde. Fletti i muscoli delle gambe e sposta il peso quando sei fermo. Potresti anche voler evitare l'alcol perché provoca la perdita di liquidi e spesso porta alla dilatazione delle vene, che può "rubare" il sangue alla circolazione centrale. Molti con NMH sono piuttosto intolleranti all'alcol. È stato dimostrato che i pasti ricchi di carboidrati riducono la costrizione dei vasi sanguigni in risposta allo stress in posizione verticale, quindi un'assunzione inferiore di carboidrati e pasti piccoli e frequenti possono aiutare. L'assunzione di caffeina (compresa la caffeina nelle bevande analcoliche) influisce positivamente su alcune persone con NMH o POTS e su altre in modo negativo, quindi esamina se la caffeina ti sta aiutando o peggiorando i sintomi. Un aspetto importante del trattamento di NMH o POTS è rivedere i tuoi attuali farmaci e integratori alimentari con il tuo medico o operatore sanitario per assicurarti che questi non abbiano il potenziale per peggiorare i tuoi sintomi. I farmaci narcotici (come la codeina, la morfina, l'ossicodone) e gli antiemetici fenotiazinici (come Phenergan o Compazine) possono portare a un maggiore accumulo di sangue e la niacina può causare vasodilatazione. Molti pazienti sviluppano ipotensione se trattati con alte dosi di nortriptilina, amitriptilina o antidepressivi triciclici simili; basse dosi di questi farmaci sono spesso tollerate.
B- Utilizzare manovre posturali e indumenti a pressione.
Alcune posture e manovre fisiche possono aiutare a ridurre i sintomi di NMH e POTS quando le persone sono in posizione eretta, principalmente utilizzando la contrazione dei muscoli delle gambe per pompare il sangue al cuore e comprimendo l'addome per ridurre la quantità di sangue che si accumula nella circolazione intestinale. Questi piccoli cambiamenti possono essere importanti, poiché anche un piccolo aumento del ritorno del sangue al cuore può aiutare a mantenere un flusso sanguigno adeguato al cervello. Molti pazienti hanno adottato queste posture senza sapere perché.
Le manovre utili includono:
* stare in piedi con le gambe incrociate
* accovacciarsi
* stare in piedi con una gamba su una sedia
* piegarsi in avanti dalla vita (come sporgersi su un carrello della spesa)
* sedersi nella posizione del ginocchio-petto
* sedersi su una sedia bassa
* sporgersi in avanti con le mani sulle ginocchia quando si è seduti.
Alcune di queste posture sono meno evidenti di altre. Sedersi su una sedia bassa (come uno sgabello da campeggio) è utile perché fa sollevare le gambe verso l'addome e probabilmente riduce la quantità di sangue che si accumula nella circolazione intestinale. Per ragioni simili, evita di sederti su un seggiolone con le gambe che penzolano liberamente, poiché non c'è resistenza al ristagno di sangue a meno che i muscoli non si contraggano attivamente. Una giovane donna ha scoperto che poteva stare seduta più a lungo senza sintomi se metteva i piedi su un poggiapiedi basso (questo probabilmente richiedeva una maggiore contrazione dei muscoli delle gambe rispetto alla seduta normale, e potrebbe anche aver compresso meglio l'addome). Alcuni pazienti peggiorano se adottano queste posture, quindi potrebbero non essere adatte a tutti. È stato dimostrato che un'altra tecnica aiuta a ridurre la frequenza degli svenimenti e prevede 2 minuti di massima contrazione delle braccia (prendendo una mano con l'altra e allontanando le braccia) all'inizio della vertigine. Un'altra raccomandazione consolidata nel tempo è quella di sollevare leggermente la testata del letto di 10-15°, in modo che la testa sia più alta dei piedi, una posizione che sembra aiutare il corpo a trattenere i liquidi durante la notte piuttosto che perderli nelle urine. Nell'ambito della ricerca, diversi studi hanno dimostrato che se i vasi sanguigni possono essere compressi dall'esterno (utilizzando indumenti a compressione stretta o pantaloni militari anti-shock), la frequenza cardiaca anormale e le variazioni della pressione arteriosa di NMH o POTS possono essere ridotte o eliminate. Nella vita di tutti i giorni, le calze di supporto all'altezza della vita possono prevenire un po' dell'eccessivo ristagno di sangue nelle gambe (le calze di supporto all'altezza del ginocchio aiutano in qualche modo), così come gli indumenti che aumentano la compressione addominale (questi funzionano prevenendo quantità eccessive di sangue ristagno nella circolazione intestinale).
C- Tratta le condizioni mediche che contribuiscono.
L'attenzione ad altre condizioni mediche è fondamentale per garantire che i trattamenti NMH o POTS siano quanto più efficaci possibile. In particolare, prevenire l'attivazione di asma e allergie anche lievi è stato importante per evitare che i nostri pazienti sviluppassero un peggioramento dei sintomi. Nei pazienti con asma, di solito cerchiamo di ridurre la dipendenza dall'albuterolo e da altri beta-agonisti inalatori, poiché questi farmaci possono imitare l'effetto di troppa adrenalina e possono aggravare in particolare l'NMH. L'endometriosi e altre condizioni dolorose possono aggravare i sintomi e le varici della vena ovarica (sindrome da congestione pelvica) nelle donne con dolore pelvico sono associate a stanchezza e intolleranza ortostatica peggiore. Sinusite, disturbi d'ansia, depressione, emicrania e infezioni di qualsiasi tipo sono esempi di altre condizioni che richiedono cure mediche appropriate quando presenti. Le allergie o le ipersensibilità ritardate alle proteine alimentari (più comunemente alle proteine del latte vaccino) possono coesistere con l'intolleranza ortostatica e, a meno che non vengano affrontate, possono oscurare eventuali miglioramenti che potrebbero altrimenti derivare da farmaci e cambiamenti posturali. Il Dr. Kevin Kelly ha identificato i seguenti sintomi che dovrebbero indurci a riflettere ulteriormente sulla possibilità di un'allergia o ipersensibilità alimentare: dolore addominale superiore, reflusso gastroesofageo e disturbi dell'appetito (riempimento troppo rapido, appetito schizzinoso), a volte con bocca ricorrente ulcere, mal di testa, sinusite e costipazione o diarrea. Se l'ipersensibilità a una proteina alimentare gioca un ruolo, miglioramenti sostanziali possono derivare dalla rigorosa esclusione degli alimenti incriminati. Vorremmo sottolineare che questo trattamento dietetico non fa parte del trattamento standard di NMH e POTS nella nostra clinica ed è considerato solo sulla base dei sintomi specifici sopra menzionati. Dati i potenziali pericoli delle diete senza supervisione, assicurati di discutere di questi problemi con il tuo medico o operatore sanitario.
D- Aumentare l'assunzione di sale e liquidi.
NMH e POTS sono spesso trattati con una combinazione di aumento dell'assunzione di sale e acqua. L'aumento del sale e dell'acqua aiuta a garantire che i vasi sanguigni si riempiano meglio e che il cuore riceva un'adeguata quantità di sangue anche durante la postura eretta. Bere un bicchiere d'acqua prima di uscire spesso aiuta le persone a tollerare l'attività. Si consigliano almeno 2 litri di liquidi al giorno. I nostri pazienti che bevono liquidi regolarmente durante il giorno sembrano fare meglio di quelli che non prendono sul serio questo compito. Tieni presente che periodi prolungati di sonno (più di 12 ore) possono interferire con la capacità di tenere il passo con il fabbisogno di liquidi. Si consiglia di bere liquidi ogni 2 ore durante il giorno. Di conseguenza, è importante avere un facile accesso ai liquidi al lavoro o a scuola. Per coloro che hanno assunto un basso apporto di sale, consigliamo di aumentare la quantità di sale che aggiungono al cibo. L'Appendice a questo documento contiene un elenco di alimenti ad alto contenuto di sale. Per alcuni individui lievemente colpiti, una maggiore assunzione di sale e liquidi può essere tutto ciò che è necessario. La maggior parte di quelli con sintomi più gravi richiede uno dei numerosi farmaci oltre all'aumento dell'assunzione di sale e liquidi. L'aumento dell'assunzione di sale e liquidi dovrebbe essere continuato indipendentemente da quale di questi farmaci viene aggiunto.
E- Terapia fisica ed esercizio fisico
L'esercizio fisico è importante per riguadagnare gli effetti che la forma fisica porta nel contrastare NMH o POTS. Poiché l'esercizio fisico può peggiorare i sintomi di NMH o POTS nel periodo prima che sia stato trovato un trattamento efficace, all'inizio deve essere fatto con attenzione. Quando tu e il tuo dottore vi sentite pronti, iniziate un regime regolare di esercizio, trovando qualcosa che non vi faccia venire la testa leggera e facendolo per brevi periodi all'inizio, aumentando gradualmente. Ad esempio, un'adolescente che era malata da diversi anni ha iniziato a funzionare meglio una volta che due dei farmaci NMH hanno funzionato per lei. Ha iniziato ad allenarsi su un tapis roulant, ma questo le ha fatto venire le vertigini, quindi è passata a una cyclette reclinabile. Sebbene abbia iniziato con solo 2 minuti al giorno, dopo circa tre mesi l'ha aumentata a piccoli incrementi fino a 30 minuti 3 volte a settimana. Camminare, fare jogging in acqua (l'acqua agisce come una forza di compressione per contrastare il ristagno di sangue negli arti), lo stretching e il Tai Chi o lo yoga possono essere modi delicati per tornare all'esercizio fisico. Ricordati di riscaldarti lentamente prima e di rinfrescarti gradualmente dopo l'esercizio. Se prevedi di allenarti all'aperto, ricorda che il caldo estremo peggiorerà NMH o POTS I nostri colleghi fisioterapisti a Baltimora, guidati da Rick Violand, PT, ci hanno aiutato a identificare una frequenza relativamente alta di asimmetrie posturali e aree di tensione meccanica avversa nel sistema nervoso come fattori che contribuiscono a dolore, vertigini e affaticamento in molti dei nostri pazienti con intolleranza ortostatica. Queste restrizioni di movimento possono essere presenti anche in quelli con flessibilità articolare generalmente aumentata. La presenza di barriere meccaniche al normale raggio di movimento in tutto il corpo ha aiutato a spiegare perché alcuni pazienti trovassero 9 che l'esercizio portava a un sostanziale peggioramento dei sintomi. Tra coloro che hanno la peggiore di queste restrizioni posturali, diverse settimane di terapia fisica manuale delicata spesso li prepara a tollerare il lieve esercizio aerobico che avrebbe causato una riacutizzazione in anticipo. Riteniamo che durante l'esame fisico debba essere prestata particolare attenzione alle asimmetrie posturali e alle limitazioni della mobilità e che l'esperienza diagnostica di un fisioterapista possa essere essenziale per identificare i problemi. Le tecniche manuali che i nostri colleghi impiegano includono una delicata mobilizzazione neurale (o lavoro di tensione neurale), il rilascio miofasciale e la terapia cranio-sacrale. Costruire la forza delle gambe una volta che l'esercizio è tollerato utilizzando esercizi di resistenza si è rivelato utile per combattere i sintomi ortostatici.
Fasi 2 e 3:
per quelli con sintomi più frequenti o più gravi, le manovre fisiche, i cambiamenti nella dieta e la terapia fisica della Fase 1 potrebbero dover essere integrate da farmaci. La maggior parte dei farmaci di uso comune per NMH e POTS aiuta a migliorare la capacità dei vasi di restringersi e restituire il sangue al cuore quando ci si alza, aumentare la quantità di sale e fluido che il rene restituisce alla circolazione o alterare il rilascio o risposta alla noradrenalina o all'epinefrina. Mentre molti dei farmaci elencati di seguito sono stati usati dai medici per anni per trattare NMH o POTS, pochi sono stati studiati formalmente in quelli con POTS, NMH o sindrome da stanchezza cronica. Alcuni sono stati testati su pazienti che sono svenuti una o più volte, ma sono comunque sani; alcuni sono stati testati in quelli con sintomi in corso dovuti a POTS e alcuni sono stati testati in pazienti con NMH a cui è stata diagnosticata la sindrome da stanchezza cronica. Questa dispensa si basa sulla ricerca disponibile e sulla nostra esperienza con pazienti NMH e POTS, la maggior parte dei quali è venuta a trovarci a causa della sindrome da stanchezza cronica. I trattamenti elencati richiedono perseveranza, impegno e la volontà di provare diversi possibili farmaci e combinazioni per un lungo periodo di tempo. Poiché esiste il rischio di gravi effetti collaterali con alcuni dei farmaci (come pressione sanguigna elevata, livelli elevati di sodio, livelli di potassio ridotti o depressione), è necessario un attento monitoraggio.
Il seguente elenco illustra i farmaci che sono stati segnalati per aiutare a migliorare i sintomi o le risposte al tilt table in pazienti con NMH o POTS:
Farmaci che aumentano il volume del sangue:
Fludrocortisone (Florinef)
Pillole contraccettive orali
Clonidina
Vasopressina
Farmaci che interferiscono con il rilascio o la risposta all'epinefrina e norepinefrina:
Beta-bloccanti (ad es. atenololo, propranololo)
Disopiramide (Norpace)
Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina/bloccanti del recettore dell'angiotensina
Farmaci che migliorano la vasocostrizione:
Stimolanti: (ad es. metilfenidato [Ritalin] o destroanfetamina [dexedrina])
Modafanil (Provigil)
Pseudoefedrina (Sudafed)
Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (esempi includono fluoxetina [Prozac], sertralina [Zoloft]
ed escitalopram [Lexapro])
o farmaci correlati come Effexor o Cymbalta.
Questi farmaci possono anche influenzare le vie riflesse del sistema nervoso centrale anche nell'NMH.
Farmaci vari:
bromuro di piridostigmina
Alcuni dei farmaci funzionano senza dubbio in più di un modo. Ad esempio, il fludrocortisone migliora la capacità del vaso sanguigno di restringersi oltre ad espandere il volume del sangue. Il tuo medico dovrebbe lavorare con te per determinare la migliore combinazione possibile per la tua situazione personale.
Il trattamento risolve il problema?
Va sottolineato che, quando hanno successo, i farmaci per NMH e POTS di solito non curano il problema. Piuttosto, aiutano a controllare i sintomi e consentono un maggiore livello di attività fisica. Quando i farmaci vengono interrotti o quando l'assunzione di sale viene ridotta, i sintomi ricompaiono frequentemente. Molti con NMH o POTS hanno sintomi che riaffiorano o peggiorano in momenti di grande affluenza o stress (fare una presentazione orale, avere compagnia, correre in una giornata calda e dimenticare di bere), quando hanno un'infezione o quando le loro allergie sono più attive. L'infusione endovenosa di soluzioni saline ha dimostrato in contesti sperimentali di aiutare a ridurre i sintomi e l'uso giudizioso di fluidi IV periodicamente ha un ruolo. Anche dopo il successo del trattamento, molte donne con NMH e POTS descrivono un peggioramento dei sintomi nei giorni intorno all'inizio del ciclo mestruale. Alcune donne scelgono di assumere la pillola anticoncezionale in un ciclo di 28 giorni o continuamente (per avere un ciclo ogni 3 mesi circa), oltre ai loro farmaci NMH o POTS. Questo viene fatto per evitare sintomi legati ai cambiamenti ormonali e dovrebbe essere discusso con il proprio medico. La questione di ciò che accade a lungo termine non è stata adeguatamente studiata e la durata ottimale del trattamento medico è ancora in fase di elaborazione. Sfortunatamente, nonostante le dosi appropriate dei farmaci disponibili per l'ipotensione neuromediata, alcune persone con NMH o POTS non sperimentano un miglioramento dei sintomi e alcune sono intolleranti ai farmaci. Ciò sottolinea la necessità di ulteriori ricerche su questo problema. Molte donne adulte che soffrono di intolleranza ortostatica descrivono un miglioramento dei sintomi durante la gravidanza e spesso descrivono la gravidanza come il momento in cui si sono sentite "la migliore di sempre". Il miglioramento può essere dovuto a un'espansione del volume del sangue che si verifica naturalmente con la gravidanza. 11 Infine, ti suggeriamo di assumere un ruolo attivo nella tua cura. Se hai POTS, potrebbe essere utile imparare a prendere il polso. Se hai NMH, potresti voler acquistare un misuratore di pressione arterioso domestico: ti suggeriamo il tipo con un bracciale che gira intorno alla parte superiore del braccio, non intorno al polso o al dito. La frequenza cardiaca e la pressione arteriosa non devono essere misurate regolarmente ogni giorno, ma avere queste informazioni durante le riacutizzazioni dei sintomi può fornire spunti utili. Essere in grado di monitorare la pressione sanguigna a casa o misurare il polso non sostituirà le visite dal medico o dall'operatore sanitario, ma potrebbe rendere tali visite più produttive, poiché queste informazioni potrebbero riflettere il modo in cui stai rispondendo a un alto livello di sale dieta fluida o ai farmaci.
BIBLIOGRAFIA
Panoramica generale della CFS:
· Fukuda K, Straus SE, Hickie I, Sharpe M, Dobbins JG, Komaroff A, and the International Chronic Fatigue Syndrome Study Group. The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study. Ann Int Med 1994;121:953-9. [the current case definition]
Intolleranza ortostatica:
· Grubb BP. Neurocardiogenic syncope. N Engl J Med 2005;352:1004-10.
· Kanjwal Y, Kosinski D, Grubb BP. The postural orthostatic tachycardia syndrome: definitions, diagnosis, and management. PACE 2003;26:1747-57.
· Medow MS, Stewart JM. The postural tachycardia syndrome. Cardiology in Review 2007;15:67-75. Orthostatic intolerance (general):
· MacLean AR, Allen EV. Orthostatic hypotension and orthostatic tachycardia: treatment with the “head-up” bed. JAMA 1940;115:2162-7.
· Frohlich ED, Dunstan HP, Page IH. Hyperdynamic Beta-adrenergic circulatory state. Arch Int Med 1966;117: 614-9.
· Fouad FM, Tadena-Thome L, Bravo EL, et al. Idiopathic hypovolemia. Ann Int Med 1986;104:298-303.
· Streeten DHP, Anderson GH. Delayed orthostatic intolerance. Arch Int Med 1992;152:1066-72.
· Schondorf R, Low PA. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: An attenuated form of acute pandysautonomia? Neurology 1993;43:132-7.
· Furlan R, Jacob G, Snell M, et al. Chronic orthostatic intolerance: a disorder with discordant cardiac and vascular sympathetic control. Circulation 1998; 98:2154-9.
· Jacob G, Costa F, Shannon JR, et al. The neuropathic postural tachycardia syndrome. New Engl J Med 2000;343:1008-14.
· Benditt DG, Padanilam B, Samniah N, et al. Catecholamine response during hemodynamically stable upright posture in individuals with and without tilt-table induced vasovagal syncope. Europace 2003;5:65-70.
· Brady PA, Low PA, Shen WK. Inappropriate sinus tachycardia, postural orthostatic tachycardia syndrome, and overlapping syndromes. PACE 2005;28:1112-1121. Orthostatic intolerance and CFS:
· Rowe PC, Bou-Holaigah I, Kan JS, Calkins H. Is neurally mediated hypotension an unrecognised cause of chronic fatigue? Lancet 1995;345:623-4.
· Bou-Holaigah I, Rowe PC, Kan J, Calkins H. Relationship between neurally mediated hypotension and the chronic fatigue syndrome. JAMA 1995;274:961-7.
· Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, et al. Orthostatic intolerance in adolescent chronic fatigue syndrome. Pediatrics 1999;103:116-21. 25
· Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, et al. Patterns of orthostatic intolerance: the orthostatic tachycardia syndrome and adolescent chronic fatigue. J Pediatr 1999;135:218-25.
· Streeten DHP, Thomas D, Bell DS. The roles of orthostatic hypotension, orthostatic tachycardia, and subnormal erythrocyte volume in the pathogenesis of the chronic fatigue syndrome. Am J Med Sci 2000;320(1):1-8.
· Tanaka H, Matsushima R, Tamai H, Kajimoto Y. Impaired postural cerebral hemodynamics in young patients with chronic fatigue with and without orthostatic intolerance. J Pediatr 2002;140:412-7.
· Freeman R. The chronic fatigue syndrome is a disease of the autonomic nervous system. Sometimes. Clin Auton Res 2002;12:231-3.
· Wyller VB, Due R, Saul JP, et al. Usefulness of an abnormal cardiovascular response during low-grade head-up tilt-test for discriminating adolescents with chronic fatigue from healthy controls. Am J Cardiol 2007;99:997-1001.
· Wyller VB, Saul JP, Amlie JP, et al. Sympathetic predominance of cardiovascular regulation during mild orthostatic stress in adolescents with chronic fatigue. Clin Physiol Funct Imaging 2007;27:231-8. Treatment of orthostatic intolerance:
· Bloomfield DM, ed. A symposium: A common faint: tailoring treatment for targeted groups with vasovagal syncope. Am J Cardiol 1999;84: 1Q-39Q.
· van Lieshout JJ, et al. Physical manoeuvres for combating orthostatic dizziness in autonomic failure. Lancet 1992;339:897-8.
· Rosen SG, Cryer PE. Postural tachycardia syndrome: Reversal of sympathetic hyperresponsiveness and clinical improvement during sodium loading. Am J Med 1982;72:847-50.
· Mahanonda N, et al. Randomized double-blind, placebo-controlled trial of oral atenolol in patients with unexplained syncope and positive upright tilt table test results. Am Heart J 1995;130:1250-3.
· Ward CR, et al. Midodrine: a role in the management of neurocardiogenic syncope. Heart 1998; 79:45-9.
· Qingyou Z, et al. The efficacy of midodrine in the treatment of children with vasovagal syncope. J Pediatr 2006;149:777-80.
· Zeng C, et al. Randomized, double-blind, placebo-controlled trial of oral enalapril in patients with neurally mediated syncope. Am Heart J 1998;136:852-8.
· Di Girolamo E, et al. Effects of paroxetine hydrochloride, a selective serotonin reuptake inhibitor, on refractory vaso-vagal syncope: a randomized, double-blind, placebocontrolled study. JACC 1999;33: 1227-30.
· Boehm KE, et al. Neurocardiogenic syncope: response to hormonal therapy. Pediatrics 1997;99:623-5.
· Grubb BP, et al. The use of methylphenidate in the treatment of refractory neurocardiogenic syncope. PACE 1996;19:836-40.
· Robertson D, et al. Clonidine raises blood pressure in severe idiopathic orthostatic hypotension. Am J Med 1983;74:193-200. 26
· Singer W, et al. Acetylcholinesterase inhibition in patients with orthostatic intolerance. J Clin Neurophysiol 2006;23:477-82.
· Filler G, et al. Pharmacokinetics of pyridostigmine in a child with postural tachycardia syndrome. Pediatrics 2006;118:e1563-8.
· Raj SR, et al. Acetylcholinesterase inhibition improves tachycardia in postural tachycardia syndrome. Circulation 2005;111:2734-40. Other related papers:
· Rowe PC, Calkins H. Neurally mediated hypotension and chronic fatigue syndrome. Am J Med 1998;105:15S-21S.
· Rowe PC, Calkins H, DeBusk K, et al. Fludrocortisone acetate to treat neurally mediated hypotension in chronic fatigue syndrome: a randomized controlled trial. JAMA 2001;285:52-59.
· Kelly KJ, Lazenby AJ, Rowe PC, et al. Eosinophilic esophagitis attributed to gastroesophageal reflux: improvement with an amino acid- based formula. Gastroenterology 1995;109:1503-12.
· Rowe PC, Barron DF, Calkins H, et al. Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome. J Pediatr 1999;135:494-9.
· Barron DF, Cohen BA, Geraghty MT, et al. Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls. J Pediatr 2002;141:421- 5.
· Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am J Med 2003;115:33-40.
· Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999;44:1005-17.
· Heffez DS, Ross RE, Shade-Zeldow Y, et al. Treatment of cervical myelopathy in patients with the fibromyalgia syndrome: outcomes and implications. Eur Spine J 2007;16:1423-33.
· Venbrux AC, Lambert DL. Embolization of the ovarian veins as a treatment for patients with chronic pelvic pain caused by pelvic vein incompetence (pelvic congestion syndrome) Curr Opin Obstet Gynecol 1999;11:395-99.
· Venbrux AC, Chang AH, Kim HS, et al. Pelvic congestion syndrome (pelvic venous incompetence): impact of ovarian and internal iliac embolotherapy on menstrual cycle and chronic pelvic pain. J Vasc Interv Radiol 2002;13:171-8.
· Sullivan SD, Hanauer J, Rowe PC, et al. Gastrointestinal symptoms associated with orthostatic intolerance. JPGN 2005;40:425-8.
· Terlou A, Ruble K, Stapert AF, et al . Orthostatic intolerance in survivors of childhood cancer. Eur J Cancer. 2007;43:2685-90.
· Mack KJ, Johnson JN, Rowe PC. Orthostatic intolerance and the headache patient. Seminars in Pediatric Neurology 2010;17:109-16