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Chiamata anche disautonomia neurovegetativa o disfunzione autonomica, è un termine che racchiude condizioni mediche che hanno in comune il malfunzionamento del sistema nervoso autonomo- SNA (chiamato anche vegetativo).

 

Ciò può comportare disfunzioni in una qualsiasi delle divisioni del SNA:

_ il sistema nervoso simpatico (che si attiva in particolare quando l’organismo vive situazioni di emergenza o stress come le risposte di attacco e fuga)

_il sistema nervoso parasimpatico (prevalente nelle condizioni di stabilità e riposo, favorisce processi come la digestione e l’assorbimento dei nutrienti, la crescita e l’immagazzinamento di energia)

_o il sistema nervoso enterico (che regola le funzioni motorie e secretorie del tratto gastrointestinale).

 

La disautonomia può colpire tutti i sistemi del corpo, a volte in modi imprevedibili.

I sintomi possono essere lievi o debilitanti. Possono anche aumentare e diminuire di intensità o essere implacabili.

A seconda del tipo di disautonomia e della sua causa, i pazienti possono manifestare i sintomi in modo permanente oppure può verificarsi un miglioramento.

 

Il SNA è il sistema nervoso periferico involontario, che regola cioè le funzioni corporee che non è possibile controllare volontariamente, come ad esempio:

Frequenza cardiaca e regolazione della pressione arteriosa

Digestione e peristalsi

Controllo della vescica

Sudorazione

Termoregolazione

Risposta allo stress

 

Mentre alcune forme specifiche di disautonomia sono rare, la stessa disautonomia non lo è. Oltre 70 milioni di persone nel mondo vivono con una o più forme di disautonomia.

 

 

Alcune delle forme sono:

 

 
LA SINDROME DA TACHICARDIA POSTURALE ORTOSTATICA (POTS) >>approfondimento qui<<

 

 

L'INTOLLERANZA ORTOSTATICA

È la più frequente forma di disautonomia dei giovani.

Il termine intolleranza ortostatica, ossia l’intolleranza verso la postura eretta, è usato per descrivere una condizione in cui i pazienti sviluppano sintomi in piedi o durante un apposito esame, chiamato “tilt test”. Tali sintomi sono vertigini, nausea, vista annebbiata, tremori, palpitazioni, che vengono alleviati sdraiandosi, ma non soddisfano i criteri (tra cui la frequenza cardiaca) per la diagnosi di POTS.

 

L'IPOTENSIONE ORTOSTATICA

L'ipotensione ortostatica - chiamata anche ipotensione posturale - consiste in un abbassamento di pressione associato al passaggio improvviso dalla posizione seduta alla stazione eretta. L'ipotensione ortostatica può causare sensazioni di vertigini o di testa leggera e talvolta lo svenimento.

L'ipotensione ortostatica può essere lieve e durare meno di qualche minuto. Tuttavia, un'ipotensione ortostatica di lunga durata può segnalare problemi più gravi, quindi è importante consultare un medico se ci si senti spesso storditi quando ci si alza.

L'ipotensione ortostatica occasionale (acuta) è solitamente causata da qualcosa di ovvio, come disidratazione o lungo riposo a letto, ed è facilmente curabile. L'ipotensione ortostatica cronica di solito è un segno di un altro problema di salute, quindi il trattamento varia.

 

L'INSUFFICIENZA AUTONOMICA PURA (PAF)

È una malattia neurodegenerativa che causa un deficit della componente simpatica del sistema nervoso autonomo e che si manifesta con ipotensione ortostatica. La prevalenza esatta non è nota. La malattia interessa gli adulti.

Altri sintomi tipici sono i disturbi urinari e della sudorazione

È una malattia considerata rara.

La diagnosi è possibile in presenza di un quadro clinico compatibile con un deficit simpatico cronico, in assenza di altri segni neurologici. La diagnosi è confermata dalla presenza di ipotensione ortostatica neurogenica (caduta >= 20/10 mm Hg della pressione arteriosa in piedi, in assenza di una tachicardia reattiva). Il monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa può rivelare la scomparsa o l'inversione del ritmo giorno/notte. Si possono effettuare in laboratorio test specifici per la PAF (test di Ewing, funzione del sudore o della pupilla, analisi della frequenza del battito cardiaco e della variabilità della pressione arteriosa, microneurografia simpatica e scintigrafia con MIBG). I livelli plasmatici di noradrenalina sono bassi a riposo e non aumentano in ortostatismo. Le diagnosi differenziali si pongono con le cause di ipotensione ortostatica, iatrogene o curabili (disidratazione, insufficienza venosa, anemia)

L'evoluzione è lenta e le cure comprendono sia un approccio non farmacologico che farmacologico (calze contenitive, cintura addominale, pasti frequenti, alzarsi lentamente, aumento dell'ingestione di liquidi e di sale, evitare l'ortostatismo prolungato, l'alcol e gli ambienti caldi)

 

LA SINCOPE VASOVAGALE (SVV)

La sincope vasovagale è un particolare tipo di sincope che vede il coinvolgimento del nervo vago e, più precisamente, un aumento del tono vagale.

Più nel dettaglio, la sincope vasovagale appartiene al gruppo delle sincopi neuro-mediate. Si tratta di una transitoria perdita di coscienza che può verificarsi in seguito a diversi stimoli (emozionali o ortostatici). Essa viene considerata come un fenomeno di natura benigna, poiché si ritiene possa rappresentare una sorta di meccanismo di difesa messo in atto dall'organismo allo scopo di proteggere il cuore da una condizione di eccessivo lavoro potenzialmente pericolosa.

La sincope vasovagale (SVV) è caratterizzata da una diminuzione improvvisa della pressione arteriosa e da un rallentamento della frequenza cardiaca in rapporto, rispettivamente, ad un’inibizione transitoria del sistema simpatico e ad un aumento del tono vagale. Svariate evidenze suggeriscono che la SVV classica (emozionale od ortostatica) non sia una malattia ma una caratteristica dell’individuo.

 

LA GANGLIONOPATIA AUTONOMICA AUTOIMMUNE (AGA)

La ganglionopatia autonomica autoimmune (AAG) è una forma molto rara di disautonomia in cui il sistema immunitario del corpo attacca e danneggia per errore un recettore presente nei gangli autonomici (parte delle fibre nervose autonomiche periferiche). È spesso associata a titoli elevati di anticorpi anti-recettore gangliare dell’acetilcolina (g-AChR). 

I segni e i sintomi della AAG generalmente compaiono in età adulta e differiscono da una persona all’altra. I sintomi possono includere grave ipotensione ortostatica, svenimento, stipsi, pupille fisse e dilatate, ritenzione urinaria e bocca e occhi secchi.

 

L'ATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)

L'atrofia multisistemica (MSA) è una malattia neurodegenerativa caratterizzata da insufficienza del sistema autonomo (cardiovascolare e/o urinario), parkinsonismo, anomalie cerebellari e segni corticospinali. La MSA è una malattia che esordisce nell'età adulta (>30 anni, età media di 55-60 anni). I segni clinici comprendono insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), deficit respiratori (apnea del sonno, stridore e sospiri inspiratori), stipsi, disfunzione della vescica (incontinenza urinaria precoce), disfunzione erettile nei maschi e sindrome di Raynaud. In alcuni casi, si osservano segni piramidali (iperreflessia generalizzata e segno di Babinski positivo).

 

 

 

I TEST PER LA DIAGNOSI

Ad oggi sono presenti test per valutare la funzionalità di tutti gli organi colpiti da disautonomia.

Ad esempio l'esame per valutare la motilità gastrica, quello per la funzione urodinamica (che valuta la minzione) e pupillare (che valuta dimensione, forma, reattività alla luce delle pupille) sono test autonomici comuni.

Il test della funzione autonoma comprende diverse categorie di tecniche che servono a scopi diversi. Le due principali categorie che vengono comunemente misurate nella pratica clinica sono la valutazione cardiovascolare della funzione adrenergica parasimpatica e simpatica e la valutazione della funzione sudomotoria (colinergica simpatica).

In generale, il sistema nervoso autonomo può essere valutato attraverso misure della struttura autonomica o della funzione autonomica. Le fibre autonomiche, in particolare, possono essere valutate attraverso misure strutturali, come l'analisi bioptica cutanea della densità delle fibre nervose autonome. >>Spiegazione qui<<

I test funzionali del sistema nervoso autonomo possono fornire informazioni sull'estensione funzionale della disautonomia per aiutare a guidare la gestione della malattia.

 

Essi comprendono tipicamente tre principali domini di misurazione fisiologica:

(1) misurazione della funzione cardiovagale colinergica parasimpatica

(2) misurazione della funzione vasomotoria adrenergica simpatica

(3) misurazione della funzione sudomotoria colinergica simpatica.

 

Questi test di fisiologia autonomica aiutano a localizzare la lesione all'interno del sistema nervoso autonomo e quindi aiuteranno nella diagnosi differenziale.

 

Una combinazione di diversi test di funzionalità autonomica fornisce una maggiore sensibilità e specificità rispetto a una singola misura. Oltre a una diagnosi di disfunzione simpatica adrenergica, colinergica simpatica o parasimpatica, il tilt test può confermare la presenza di ipotensione ortostatica, sindrome da tachicardia posturale (POTS) e sincope neuromediata.

 

Spesso i pazienti sviluppano disautonomia secondaria ad altre patologie:

_sindromi di Ehlers-Danlos,

_malformazione di Chiari,

_sindrome da attivazione dei mastociti,

_morbo di Parkinson,

_diabete,

_malattie autoimmuni,

_virus,

_traumi

...e altro ancora.

 

I pazienti la cui disautonomia è causata da una condizione sottostante hanno maggiori probabilità di manifestare i sintomi a tempo indeterminato.

Tuttavia, quando possibile, il trattamento della condizione sottostante può talvolta migliorare i sintomi di disautonomia dei pazienti.

 

PROGNOSI

Al momento non esiste una cura per la disautonomia, ma la ricerca in corso sta permettendo una migliore comprensione di molte forme di disautonomia e offrendo nuove speranze. Il trattamento prevede la valutazione della presentazione unica di ogni individuo e la combinazione di cambiamenti nello stile di vita e talvolta l'uso di farmaci per aiutare a migliorare i sintomi.

Un'adeguata assistenza medica e l'educazione del paziente possono aiutare le persone affette da disautonomia a gestire meglio la loro condizione e migliorare la loro qualità di vita.

 

 

 

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