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Neuropatie nutrizionali (carenze vitaminiche & co.)

22/12/2022 21:40

AINPF

NPF, alimentazione,, vitamine, acido folico, carenze nutrizionali,

Neuropatie nutrizionali (carenze vitaminiche & co.)

Le neuropatie associate a carenze nutrizionali sono abitualmente riscontrate dal neurologo praticante....

Fonte originale delk testo in inglese : "Nutritional neuropathies" Muscle Nerve. 2020;62:13–29.     

DOI: 10.1002/mus.26783

 

Abstract

Le neuropatie associate a carenze nutrizionali sono abitualmente riscontrate dal neurologo praticante. Sebbene queste neuropatie assumano modelli diversi, la maggior parte sono assonopatie sensoriali dipendenti dalla lunghezza.

La neuropatia da carenza di cobalamina è l'eccezione, che spesso si presenta con una neuropatia sensoriale non dipendente dalla lunghezza.

I pazienti con neuropatia da carenza di cobalamina e rame hanno tipicamente una mielopatia concomitante, mentre la carenza di vitamina E è associata in modo univoco a una sindrome spinocerebellare.

Contrariamente a quei nutrienti per i quali le carenze producono neuropatie, la tossicità da piridossina provoca una neuropatia sensoriale non dipendente dalla lunghezza.

Le carenze si verificano nel contesto di malnutrizione, malassorbimento, aumento della perdita di nutrienti (come con la dialisi), condizioni autoimmuni come l'anemia perniciosa e con alcuni farmaci che inibiscono l'assorbimento dei nutrienti.

Se prontamente identificata, l'integrazione di nutrienti terapeutici può portare alla stabilizzazione o al miglioramento di queste neuropatie.

 

1 | INTRODUZIONE Tra le neuropatie acquisite, quelle secondarie a carenze nutrizionali richiedono una diagnosi e un trattamento tempestivi perché molte possono essere stabilizzate o regredite con un adeguato e tempestivo ripristino e cure di supporto. Le vitamine più vitali per il funzionamento ottimale dei nervi periferici sono le vitamine del gruppo B (tiamina [B1], piridossina [B6], acido folico [B9] e cobalamina [B12]), la vitamina E e l'essenziale traccia di rame. Sebbene questa revisione enfatizzi le neuropatie associate a carenze (e tossicità per quanto riguarda la piridossina), verranno discusse altre manifestazioni neurologiche e manifestazioni sistemiche. Le carenze nutrizionali possono derivare da una ridotta assunzione, sia per fame, alimenti poveri di contenuto nutrizionale, nel caso di diete ristrette, sia per ridotto assorbimento. Spesso le neuropatie nutrizionali dovute a scarso apporto o malassorbimento derivano da diverse carenze concomitanti. Le dosi giornaliere raccomandate e le fonti dietetiche per i nutrienti trattati in questa revisione sono presentate nella Tabella 1. Le dosi giornaliere derivano principalmente dalle raccomandazioni della Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti perché vi è una notevole variabilità nell'assunzione giornaliera raccomandata a seconda del source.1 Sebbene vi siano numerose cause ereditarie di carenze vitaminiche, molte delle quali si traducono in presentazioni cliniche che includono neuropatie, un'ampia discussione di questi disturbi va oltre lo scopo di questa rassegna. Il lettore è incoraggiato a fare riferimento a recensioni eccellenti su questo argomento.2-4 Brevi discussioni sulle neuropatie nutrizionali acute, sull'impatto della chirurgia bariatrica sullo stato nutrizionale e sullo sviluppo della neuropatia e sulla neuropatia correlata all'alcol (ALN) seguiranno le descrizioni di specifiche neuropatie nutrizionali.

 

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2 | TIAMINA (VITAMINA B1) La tiamina, un nutriente essenziale, è un coenzima per più di 24 enzimi, tra cui la transchetolasi (importante nel mantenimento della guaina mielinica), la piruvato deidrogenasi (produzione di energia nel ciclo di Krebs) e la 2-osso-glucarato deidrogenasi (sintesi di neurotrasmettitori) importante tra l'altro nel metabolismo dei carboidrati e degli amminoacidi.5 La tiamina è di fondamentale importanza nelle vie di utilizzo dell'energia del glucosio del sistema nervoso centrale. Viene assorbito nel digiuno e nell'ileo e le sue riserve si esauriscono entro 2 settimane dall'inizio dell'assunzione carente, provocando sintomi clinici già 1 settimana dopo l'esaurimento della tiamina. il sistema cardiovascolare o “secco” che colpisce il sistema nervoso periferico7 o sindrome di Wernicke-Korsakoff.

 

2.1 | Popolazione a rischio

 

2.1.1 | Scarsa assunzione Nonostante i progressi nella nutrizione, la carenza di tiamina è ancora endemica in diverse regioni in via di sviluppo e in individui con diete ristrette. La carenza di tiamina in tutto il mondo è associata a diete fortemente dipendenti da carboidrati di base poveri di tiamina come il riso bianco raffinato e la manioca amara.8,9 Nel mondo sviluppato, l'abuso di alcol rappresenta l'associazione più comune, con segnalazioni di carenza di tiamina nel 38% a 80% degli alcolisti.10-12 Mentre questo è probabilmente il risultato principalmente di una scarsa assunzione nutrizionale, anche la gastrite atrofica cronica e la diarrea possono contribuire alla carenza di tiamina in questa popolazione.12 Altre ragioni per una scarsa assunzione di tiamina comprendono la somministrazione parenterale cronica totale alimentazione con insufficiente integrazione di tiamina13 e passaggio brusco a una dieta vegetariana.14

 

2.1.2 | Malassorbimento La chirurgia bariatrica è spesso associata a carenza di tiamina.15 È stato anche proposto che i diuretici dell'ansa possano inibire l'assorbimento della tiamina a livello cellulare.16 Casi insoliti di malassorbimento sono stati riportati anche con stenosi duodenale, duodenite e fitobezoario gastrico.17

 

2.1.3 | Aumento della perdita Carenze acute di tiamina dovute ad aumento della perdita di tiamina sono state riportate in seguito a iperemesi gravidica18 e ch diarrea cronica.19 I pazienti con insufficienza cardiaca possono presentare una carenza di tiamina a causa dell'aumento del volume e della velocità di flusso delle urine con diuretici come la furosemide.16 Altre cause di carenza di tiamina nell'insufficienza cardiaca comprendono la sazietà precoce (scarsa assunzione), l'evitamento di cibi ricchi di sodio che contengono tiamina e aumento della produzione linfatica a causa dell'aumento della pressione venosa con conseguente ostruzione linfatica e alterato assorbimento intestinale di tiamina.20 I pazienti con malattia renale cronica che sono in trattamento con dialisi sono anche ad alto rischio di carenza di tiamina a causa di esposizione a lungo termine a diuretici.21

 

2.1.4 | Aumento dell'utilizzo di tiamina Il fabbisogno di tiamina aumenta durante la gravidanza e l'allattamento.22 Anche la tireotossicosi è stata associata a carenza di tiamina.23 Nei pazienti critici, l'ipermetabolismo è ipotizzato come l'eziologia dei bassi livelli di tiamina.7,24

 

2.2 | Manifestazioni cliniche della carenza di tiamina La carenza di tiamina può interessare il cuore25 così come il sistema nervoso centrale e periferico (Tabella 2). I disturbi neuropsichiatrici associati alla carenza di tiamina comprendono l'encefalopatia di Wernicke e la psicosi di Korsakoff, note insieme come sindrome di Wernicke-Korsakoff. L'encefalopatia di Wernicke è una condizione acuta, definita da una triade classica di atassia, oftalmoparesi ed encefalopatia, sebbene solo un terzo dei pazienti presenterà tutti e tre i sintomi e la maggior parte si presenterà con il solo delirio.26,27 Si ritiene che l'atassia sia la risultato di una combinazione di atassia cerebellare, disfunzione vestibolare e polineuropatia.28 Con la progressione verso la psicosi di Korsakoff, i pazienti possono avere due tipi di amnesia, retrograda e anterograda. Esiste la possibilità di confabulazione con la fabbricazione di ricordi ritenuti veri.27 La psicosi di Korsakoff deriva da un danno irreversibile al circuito diencefalo-ippocampo in circa l'80% di coloro che hanno l'encefalopatia di Wernicke.29,30 Il beriberi secco è una costellazione di sintomi neurologici caratterizzata da neuropatia assonale sensoriale e motoria delle grandi fibre lunghezza-dipendente con ridotti riflessi di stiramento muscolare.31 Può essere presente anche disfunzione autonomica. La carenza di tiamina è stata anche implicata nella neuropatia atassica tropicale, che è caratterizzata da neuropatia sensoriale con risultante atassia, atrofia ottica bilaterale e perdita dell'udito neurosensoriale.32 Questa sindrome si verifica in coloro che ingeriscono una dieta composta principalmente da manioca. Un'ulteriore caratterizzazione della neuropatia da carenza di tiamina è discussa sotto i titoli Neuropatia nutrizionale acuta e Neuropatia correlata all'alcol.

 

2.3 | Diagnosi Sebbene i livelli sierici di tiamina possano essere bassi nella carenza di tiamina, sono una misura inaffidabile dello stato della tiamina perché non rappresentano accuratamente le concentrazioni tissutali.7 La tiamina può anche essere misurata direttamente mediante cromatografia nella sua forma biologicamente attiva, tiamina difosfato (TDP) che può essere valutata tramite uno studio di laboratorio disponibile in commercio.33,34 La misurazione del TDP è raccomandata per scopi clinici e di ricerca.33 La valutazione della funzione e dell'attività biologica può essere ulteriormente testata tramite l'attività della transchetolasi eritrocitaria (TK) nella TK eritrocitaria test di attivazione, anche se questo non è ampiamente disponibile.7,35 È importante testare la deficienza prima della replezione perché gli studi di laboratorio anormali si invertono rapidamente. Occasionalmente si verifica un'acidosi metabolica con gap anionico come conseguenza dell'accumulo di piruvato e di un elevato lattato sierico.36 Gli studi di conduzione nervosa tipicamente rivelano ampiezze sensoriali ridotte o risposte sensoriali assenti con risposte motorie normali o lievemente ridotte.37 Imaging a risonanza magnetica, uno strumento prezioso per la diagnosi dell'encefalopatia di Wernicke, può rivelare l'atrofia del corpo mammillare e l'allargamento del terzo ventricolo.27

 

2.4 | Gestione Il rapido riconoscimento e la correzione dello stato di carenza di tiamina è vitale per il recupero. Per la sindrome di Wernicke-Korsakoff, le linee guida per la replezione acuta di tiamina variano, da 200 mg di tiamina EV tre volte al giorno raccomandati dalla Federazione europea delle società neurologiche39 fino ai 500 mg di tiamina EV tre volte al giorno raccomandati dal Royal College of Physicians.38-40 Viene utilizzata una terapia sostitutiva orale a lungo termine da 50 a 100 mg al giorno.41 Per la neuropatia da beriberi, è stato proposto un regime da 20 a 30 mg al giorno42; tuttavia, non esistono raccomandazioni standard. Sebbene si possa osservare una rapida risposta alla terapia nell'insufficienza cardiaca, la neuropatia può richiedere mesi per migliorare.31,37 Nella sindrome di Wernicke-Korsakoff, il trattamento dovrebbe migliorare rapidamente le anomalie oculari.43 L'atassia dell'andatura migliora gradualmente e spesso in modo incompleto. Molti pazienti rimangono con un'amnesia residua permanente nonostante il trattamento.

 

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3 | PIRIDOSSINA (VITAMINA B6) La piridossina è il nome collettivo di sei composti strutturati in modo simile: piridossina, piridossale, piridossamina e i loro esteri fosforilati 5-primi associati.44 I composti B6 fungono da cofattori in numerosi processi enzimatici es (come aminotransferasi e altri enzimi) compreso il metabolismo dei carboidrati, dei lipidi e degli amminoacidi; biosintesi dell'eme; e sintesi di neurotrasmettitori.45,46 La piridossina viene assorbita dalle cellule epiteliali del tratto gastrointestinale superiore ed entra nella circolazione portale. Poiché l'assorbimento è passivo e quasi insaturabile, quantità alimentari eccessive vengono facilmente assorbite.47 La carenza di piridoxina si verifica raramente isolatamente.

 

3.1 | Popolazione a rischio Rapporti di ampi studi sulla popolazione nordamericana hanno descritto livelli sierici più bassi di piridossina nelle donne anziane, in gravidanza e in allattamento e con l'uso di estrogeni esogeni.48 Rapporti di studi più mirati rivolti a popolazioni vulnerabili hanno stimato carenze di piridossina comprese tra 12,4 % nelle donne di Vancouver in età fertile49 fino al 49% nelle residenti in case di cura norvegesi.50

 

3.1.1 | Malassorbimento Oltre al cattivo stato nutrizionale, le carenze sono generalmente attribuite a condizioni di malassorbimento come la malattia infiammatoria intestinale o nel contesto di resezione intestinale.51,52 Sono stati descritti livelli variabili di carenza dopo interventi chirurgici bariatrici, fino al 15,4% dei pazienti sottoposti a sleeve gastrectomie53 e fino al 17,6% dei pazienti dopo bypass gastrico Roux-en-Y.54

 

3.1.2 | Aumento della perdita Le segnalazioni di carenza di piridossina variano dal 24% al 56% dei pazienti sottoposti a varie forme di dialisi,55 che possono causare la rimozione diretta durante la dialisi o un'alterata fosforilazione del piridossale sul piridossale 50-fosfato (PLP) e una maggiore degradazione del PLP nel stato iperuremico.56 È stato riportato un aumento significativo della clearance della piridossina, in particolare nei pazienti sottoposti a emodialisi ad alta frequenza/alta efficienza,57 con una maggiore possibilità di neuropatia secondaria a carenza di piridossina.58

 

3.1.3 | Farmaci Diversi farmaci sono implicati nello sviluppo della carenza di piridossina, in particolare farmaci contenenti gruppi funzionali idrazina, tra cui isoniazide,59 idralazina,60 e fenelzina.61 Ciò può verificarsi in parte a causa dell'aumentata escrezione di piridossina e dell'inibizione dell'attivazione della metaboliti dei farmaci.59,60 La neuropatia associata al gel intestinale di levodopa/carbidopa e ad alte dosi di levodopa/carbidopa per via orale è sempre più riconosciuta.62,63 È stata segnalata nel 5-81% dei pazienti con malattia di Parkinson idiopatica avanzata che sono stati trattati con terapia con levodopa, ed è stato proposto che il deficit di piridossina sia il principale fattore eziologico.64-70 Il metabolismo della levodopa consuma piridossina, folato e cobalamina. Alcuni studi hanno fornito prove a sostegno del fatto che la neuropatia da levodopa è dose-dipendente, con dosi più elevate che causano una perdita assonale più grave e danni ad ampia diffusione.65,71 Con dosi di levodopa pari o superiori a 2000 mg al giorno, quasi tutti i pazienti sviluppano carenza di piridossina indipendentemente dalla via della somministrazione.72 Sono stati segnalati tre tipi di neuropatia con il gel intestinale di levodopa/carbidopa: (1) una neuropatia lentamente progressiva, che può essere osservata anche nella malattia di Parkinson idiopatica avanzata; (2) una neuropatia subacuta (tempo mediano di insorgenza 8 mesi in una serie)73; e (3) raramente, una polineuropatia acuta che raggiunge il nadir entro 7 giorni.71

 

3.2 | Manifestazioni cliniche di carenza ed eccesso di piridossina La carenza di piridossina è associata a una serie di manifestazioni sistemiche e del sistema nervoso centrale (Tabella 2).52,74,75

 

3.2.1 | Neuropatia associata a carenza di piridossina La maggior parte delle informazioni relative alla neuropatia associata a carenza di piridossina proviene dalla letteratura sull'isoniazide. La neuropatia da carenza di piridossina non è stata completamente caratterizzata, ma sono stati segnalati perdita di sensibilità graduale ascendente, lunghezza-dipendente, parestesia e occasionalmente coinvolgimento motorio.76

 

3.2.2 | Neuropatia/neuronopatia associata a un eccesso di piridossina L'eccesso di piridossina, a differenza di altri nutrienti, può provocare una neuropatia. Ciò è supportato dalla scoperta che la piridossina, il piridossale e la piridoxamina sono tossici per le cellule dei gangli della radice dorsale in coltura.77 Il tipo di neuropatia varia e va dalla neuropatia sensoriale (cioè ganglionopatia della radice dorsale) alla neuropatia sensoriale e autonomica, neuropatia sensoriale assonale dolorosa e neuropatia motoria e neuropatia sensoriale e motoria demielinizzante.78-82 Classicamente associata a megadosi da 2 a 10 grammi al giorno, la dose e la durata della piridossina determinano quando si sviluppa la neuropatia. In una serie, i pazienti che assumevano una dose inferiore o uguale a 500 mg al giorno hanno sviluppato neuropatia dopo una media di 23 mesi, mentre quelli che assumevano 5 g al giorno hanno sviluppato neuropatia dopo una media di 3 mesi.83 Sebbene l'interruzione della piridossina alla fine porti a un miglioramento della la maggior parte dei pazienti, molti sviluppano un fenomeno di "coasting", in cui la neuropatia peggiora dopo l'interruzione del trattamento.83

 

3.3 | Diagnosi Quando il sospetto clinico è elevato, si ritiene che il test dei livelli sierici di PLP rifletta più accuratamente le riserve corporee, mentre i test microbiologici riflettono ct il livello sierico totale di B6.41 Il test del piridossale 50-fosfato è disponibile presso diversi laboratori di riferimento.45

 

3.4 | Gestione La carenza di piridossina è trattata con cauta replezione; è necessario prestare attenzione per evitare un'eccessiva integrazione cronica. La somministrazione di piridossina da 50 a 100 mg al giorno negli adulti è considerata sicura e adeguata fino alla normalizzazione dei livelli.41 Dosaggi che superano i 50 mg al giorno sono probabilmente dannosi se assunti per più di 6 mesi.84 Per quelli con piridossina associata all'isoniazide o alla malnutrizione polineuropatia da carenza, il trattamento con dosi di soli 6 mg al giorno era sufficiente in una serie.84 Per quelli con neuropatia tossica associata a piridossina, il trattamento è limitato alla cessazione della piridossina e alla gestione sintomatica del dolore neuropatico.

 

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4 | COBALAMINA (VITAMINA B12) La cobalamina è una vitamina idrosolubile che funge da cofattore in molti processi di metilazione. La carenza provoca l'interruzione del DNA (sintesi del DNA compromessa), del metabolismo cellulare e della funzione dei globuli rossi.85 L'adenosilcobalamina e la metilcobalamina sono le forme cofattorie enzimaticamente attive della vitamina B12. La cobalamina svolge un ruolo importante nello sviluppo della mielinizzazione del sistema nervoso centrale e periferico e la sua carenza provoca la demielinizzazione delle colonne dorsali e laterali e dei nervi periferici e ottici. Viene assorbito con il fattore intrinseco, prodotto dalle cellule parietali dello stomaco nell'ileo terminale, e infine immagazzinato nel fegato.86,87 Rispetto ad altre carenze nutrizionali, la carenza di cobalamina è relativamente comune e colpisce il 6% dei pazienti di età inferiore ai 60 anni negli Stati Uniti e nel Regno Unito e colpisce il 20% dei pazienti di età superiore ai 60 anni.86 In Africa e in Asia, la carenza è molto più comune, interessando fino all'80% dei pazienti.88

 

4.1 | Popolazione a rischio

 

4.1.1 | Scarsa assunzione La carenza di cobalamina derivante da una scarsa assunzione è rara ed è stata segnalata nel veganismo rigoroso da almeno 3 anni.89 Sebbene sia meno probabile che i vegetariani sviluppino una carenza, si consiglia loro di assumere integratori di cobalamina per tutta la vita.90

 

4.1.2 | Malassorbimento Qualsiasi processo che limiti la produzione di fattori intrinseci, come la chirurgia bariatrica o la gastrite atrofica, può causare carenza di cobalamina. La chirurgia bariatrica può anche compromettere l'idrolisi della cobalamina dalle proteine alimentari a causa della diminuzione dei livelli di acido cloridrico. Quelli con danni all'ileo terminale possono non essere in grado di assorbire il fattore intrinseco legato alla cobalamina, come nel caso del morbo di Crohn o della malattia celiaca.91 La malattia pancreatica può ridurre la produzione di proteasi pancreatiche che a sua volta previene la degradazione Proteina R (una combinazione di aptocorrina [proteina R], una proteina legante la cobalamina ad alta affinità, con la cobalamina). È questa degradazione che normalmente consente il trasferimento della cobalamina dall'aptocorrina al fattore intrinseco.92 L'uso di farmaci per bloccare l'acido gastrico impedirà il rilascio di cobalamina dalle proteine alimentari, che richiede un ambiente acido. Gli antagonisti del recettore H2 dell'istamina, gli inibitori della pompa protonica e la metformina ridurranno la cobalamina circolante con l'uso prolungato. Si pensa che la metformina inibisca il legame influenzato dal calcio del fattore intrinseco/complesso B12 al complesso recettore cubilina-amnionless.93 In uno studio multicentrico, randomizzato e controllato con 390 pazienti con diabete, i ricercatori hanno scoperto che coloro che assumevano metformina 850 mg tre volte al giorno avevano un aumento del rischio di carenza di cobalamina rispetto al placebo.94 Sebbene la metformina abbassi i livelli di cobalamina, è meno chiaro se si traduca in una carenza cellulare.95

 

4.1.3 | L'anemia perniciosa autoimmune deriva dalla gastrite autoimmune cronica e colpisce 25 pazienti su 100.000 di età superiore ai 60 anni.92 Gli autoanticorpi diretti verso il fattore intrinseco, le cellule parietali gastriche (che producono il fattore intrinseco) o entrambi impediscono l'assorbimento della cobalamina.

 

4.1.4 | Altro Il protossido di azoto, o gas esilarante, ossida irreversibilmente il nucleo di cobalto della cobalamina e rende inattiva la metilcobalamina. Ci possono essere manifestazioni di carenza di cobalamina entro pochi giorni dalla tossicità del protossido di azoto perché il metabolismo è bloccato a livello cellulare.

 

4.2 | Manifestazioni cliniche della carenza di cobalamina Le manifestazioni primarie della carenza di cobalamina sono neurologiche ed ematologiche (vedi Tabella 2).87,96 Le sequele neurologiche della carenza di cobalamina possono richiedere da 2 a 5 anni per svilupparsi perché ci sono abbondanti depositi nel fegato.97,98 La degenerazione subacuta combinata, la manifestazione neurologica archetipica del deficit di cobalamina, è caratterizzata da debolezza, spasticità, ridotta sensibilità vibratoria e propriocettiva e risposte estensorie plantari dovute alla degenerazione delle colonne posteriori e laterali. È stata segnalata disfunzione autonomica, compresa la disfunzione erettile e della vescica.41 Può verificarsi neuropatia ottica, caratterizzata da perdita visiva simmetrica, indolore e progressiva con scotomi centrali e centrocecali.92 Altre neuropatie le manifestazioni logiche includono memoria compromessa e disturbi dell'umore, tra cui psicosi e cambiamento di personalità. La neuropatia è apprezzata all'esame in un quarto di quelli con carenza.99 Se la neuropatia inizia in modo acuto, dovrebbe essere presa in considerazione l'esposizione al protossido di azoto.100 Contrariamente alla maggior parte delle neuropatie, la neuropatia associata a carenza di cobalamina può iniziare nelle mani o in concomitanza nella parte superiore e arti inferiori. Un rapporto di una recente, piccola serie di nove pazienti con neuropatia B12-reattiva ha descritto i risultati elettrofisiologici.101 La maggior parte dei pazienti aveva una neuropatia acuta; quattro avevano una neuropatia assonale sensoriale predominante, mentre cinque soddisfacevano i criteri diagnostici per la neuropatia sensoriale. Recentemente, la carenza di cobalamina è stata anche associata a evidenza istopatologica di neuropatia delle piccole fibre con ridotta densità delle fibre nervose intraepidermiche secondo la biopsia cutanea.102,103

 

4.3 | Diagnosi

 

4.3.1 | Un livello sierico di B12, acido metilmalonico e omocisteina B12 inferiore a 150 pg/mL è diagnostico di carenza.86,87 Detto questo, i livelli di B12 possono produrre risultati falsi positivi e falsi negativi a un tasso fino al 50%, forse a causa al fatto che solo il 20% della vitamina B12 totale è in transcobalamina (la proteina di trasporto cellulare).87 Il resto della vitamina B12 è legato all'aptocorrina. I livelli possono essere falsamente elevati in quelli con alti livelli di aptocorrina (che legano la cobalamina), come quelli con alcolismo, malattie epatiche e cancro.104,105 L'acido metilmalonico e l'omocisteina plasmatica, entrambi facilmente disponibili in studi di laboratorio, sono elevati nella carenza di cobalamina. Poiché la cobalamina è un cofattore nella conversione sia del metilmalonil coenzima A (CoA) in succinil CoA sia dell'omocisteina in metionina, con carenza di cobalamina, i livelli di acido metilmalonico (precursore del metilmalonil-CoA) e di omocisteina aumentano. L'acido metilmalonico è un marcatore più specifico perché i livelli di omocisteina possono essere aumentati in caso di carenza di folati, omocistinuria e insufficienza renale. L'omocisteina è un marcatore più sensibile. Il test dell'acido metilmalonico è un passo successivo appropriato in quelli con vitamina B12 normale o bassa e normale e sospetto di carenza di vitamina B12. e aptocorrina (con legame B12, i termini sono rispettivamente olotranscobalamina [HoloTC] e oloaptocorrina [HoloHC]). Holo transcobalamin fornisce B12 a tutti i tessuti del corpo, mentre HoloHC fornisce B12 al fegato. L'olotranscobalamina è un marcatore più sensibile e specifico dello stato della vitamina B12 ed è disponibile presso alcuni laboratori di riferimento.107,108 Con il test di più analiti, la misurazione di due o più dei quattro biomarcatori (B12, omocisteina, acido metilmalonico e HoloTC) consente una migliore sensibilità e specificità rispetto alla sola B12 sierica.109 È stata anche proposta una vitamina B12 combinata, testando tutti e quattro i biomarcatori contemporaneamente, ma ciò sarebbe costoso e probabilmente non aumenterebbe significativamente la resa diagnostica.110 È da notare che i livelli sierici di B12 possono essere normale o basso nella tossicità del protossido di azoto.111

 

4.3.2 | Altri studi: anticorpi contro il fattore intrinseco, anticorpi contro le cellule parietali e gastrina A causa dell'associazione tra carenza di cobalamina e anemia perniciosa, i pazienti devono essere testati per gli anticorpi contro il fattore intrinseco, gli anticorpi contro le cellule parietali e i livelli sierici di gastrina. Gli anticorpi anti-fattore intrinseco sono specifici per oltre il 95% per l'anemia perniciosa, ma mancano di sensibilità e dovrebbero essere combinati con test più sensibili come i livelli sierici di gastrina (70% di sensibilità) o gli anticorpi anti-cellule parietali.97,112 Gli anticorpi delle cellule parietali si trovano nel 90% dei anemia ma mancano di specificità.113 La loro positività fa presagire un aumento del rischio di carcinoma gastrico e tumore carcinoide gastrico.114 Quando gli anticorpi del fattore intrinseco e gli anticorpi delle cellule parietali vengono combinati, la resa diagnostica è del 73% sensibile e del 100% specifica.113 Tutti e tre i questi test sono ampiamente disponibili. Lo storico studio diagnostico gold standard, il test di Schilling, non viene più utilizzato.

 

4.3.3 | Studi elettrodiagnostici Sebbene il deficit di cobalamina influisca sulla formazione della mielina, secondo gli studi elettrodiagnostici, i pazienti hanno tipicamente una neuropatia assonale sensomotoria con alcune caratteristiche demielinizzanti. Studi di imaging L'imaging a risonanza magnetica nella degenerazione subacuta combinata può rivelare cambiamenti sull'imaging T2 pesato nelle colonne posteriori e laterali del midollo spinale cervicale e toracico, possibilmente con l'aumento del contrasto.118 Le immagini assiali T2 del midollo cervicale possono rivelare iperintensità T2 lineare che sembrano una V rovesciata. Nella colonna vertebrale a T, possono esserci iperintensità T2 nodulari accoppiate bilaterali che sembrano binocoli o manubri.

 

4.4 | Gestione La carenza di cobalamina è tradizionalmente trattata con intramuscolo r iniezioni di cianocobalamina (1 mg/giorno per 1 settimana, poi 1 mg/settimana per 1 mese, poi 1 mg/mese).119 In alternativa, può essere utilizzata una dose giornaliera da 1 a 2 mg di B12 orale.120 A La revisione Cochrane121 pubblicata nel 2005 ha riscontrato che la terapia orale è probabilmente equivalente alla somministrazione parenterale per il trattamento dell'anemia e dei sintomi neurologici. La risposta alla terapia dipende dalla gravità della carenza e dal ritardo nell'inizio del trattamento.113 La neuropatia può rispondere lentamente o non rispondere affatto.122,123 Se i pazienti con carenza di cobalamina sono esposti all'anestesia con protossido di azoto, possono avere un declino clinico, che potrebbe essere prevenuta con la profilassi preoperatoria B12.124

 

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5 | FOLATO (VITAMINA B9) Il folato (acido folico nella sua forma sintetica) è una vitamina importante nel metabolismo degli amminoacidi e degli acidi nucleici. Agisce come coenzima nel trasferimento e nell'elaborazione di unità a un carbonio e sintetizza il DNA dai suoi precursori ed è richiesto per la sintesi della metionina dall'omocisteina come 5-metil-tetraidrofolato. Poiché la metilcobalamina è anche un cofattore per la stessa reazione enzimatica, la carenza di folato avrà un impatto sui sistemi ematologico e nervoso simile a quello della carenza di cobalamina.125 Il folato viene assorbito nel terzo superiore dell'intestino tenue.126 5.1 | Popolazione a rischio

 

5.1.1 | Scarsa assunzione La carenza di folati è più spesso causata da una scarsa assunzione dietetica di frutta e verdura.127-129

 

5.1.2 | Malassorbimento Anche il malassorbimento gastrointestinale, come nella celiachia e nella malattia infiammatoria intestinale, può causare carenza di folati.130,131 Le condizioni associate a ridotte secrezioni gastriche, come la gastrite atrofica o la chirurgia gastrica, possono compromettere l'assorbimento.132,133 Ne conseguono malattie renali croniche con una dieta a basso contenuto di potassio in basso folate.134

 

5.1.3 | Aumento del turnover dei folati Alcune condizioni della pelle come la psoriasi, i disturbi ematologici, la gravidanza e l'allattamento possono aumentare il turnover dei folati. I pazienti con queste condizioni possono richiedere dosi giornaliere più elevate di folato.127

 

5.1.4 | Farmaci I farmaci che compromettono l'assorbimento e la distribuzione del folato comprendono alcol,135,136 farmaci antiepilettici come fenitoina,137 farmaci contraccettivi orali,138 e antibiotici come tetracicline, penicilline, cloramfenicolo, eritromicina.139 Alcuni farmaci antineoplastici, come metotrexato e pemetrexed, che trattare la leucemia e i tumori solidi lo fa interrompendo il percorso ciclico che riporta il diidrofolato al tetraidrofolato.139 Gli analoghi del folato che provocano carenza includono il trimetoprim, che tratta le infezioni batteriche, e la pirimetamina, che tratta le infezioni da protozoi.140

 

5.2 | Manifestazioni cliniche della carenza di folati Demenza, depressione, neuropatia ottica e mielopatia identica alla degenerazione subacuta combinata sono state riportate nella carenza di folati, ma meno frequentemente rispetto a quelle osservate nella carenza di cobalamina.125,141,142 Esistono anche diverse manifestazioni sistemiche associate alla carenza di folati (Tabella 2) .143,144 La neuropatia da carenza di folati è stata caratterizzata solo in pochi studi. Sembra essere una neuropatia sensoriale dipendente dalla lunghezza, simmetrica, predominante nelle fibre larghe, che progredisce nel corso di mesi o anni, sebbene sia stata segnalata una progressione più rapida.145,146 Alcuni pazienti sperimenteranno sintomi dolorosi neuropatici positivi.

 

5.3 | Diagnosi I test di laboratorio includono i livelli di folato nel siero/plasma comunemente testati.106 Entro 2 ore dall'ingestione di folato, i livelli di folato aumentano e poi diminuiscono rapidamente. Pertanto, si raccomandano livelli sierici di folato a digiuno. Livelli elevati di omocisteina sono un indicatore sensibile ma non specifico della carenza di folati.147 I test di seconda linea includono la concentrazione di folato nei globuli rossi, che indica fortemente lo stato del folato, non è influenzata dall'assunzione dietetica, è ampiamente disponibile e riflette il livello medio di folato nel passato 4 mesi. Dovrebbe essere richiesto quando il folato sierico è normale e persiste il sospetto clinico.106 Gli studi elettrodiagnostici rivelano una neuropatia assonale.146

 

5.4 | Gestione La risposta all'integrazione di acido folico è favorevole se iniziata precocemente e può essere osservata non appena 3 mesi dopo l'integrazione.146 Se la carenza di folati non viene riconosciuta, i deficit possono essere irreversibili. La dose raccomandata di acido folico nella neuropatia da carenza di folati non è nota, ma alcuni hanno utilizzato 15 mg al giorno148 o 10 mg tre volte al giorno.149

 

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6 | VITAMINA E La vitamina E comprende otto composti solubili (α, β, γ e δ tocoferolo e α, β, γ e δ tocotrienolo) sintetizzati negli organismi vegetali.150 α-tocoferolo, che è la forma più comune di vitamina E nell'uomo tessuto, previene i processi infiammatori e degenerativi nel fegato.151 Questo antiossidante citoprotettivo può anche ridurre le concentrazioni di radicali liberi derivati dall'ossigeno nei tessuti neurali152 e modulare la neurotossicità del glutammato.153 La vitamina E è anche coinvolta nell'assemblaggio delle membrane biologiche, nel trasporto vescicolare e traffico di cellulari.154

 

6.1 | Popolazione a rischio L'insufficienza è più comune nei bambini a causa delle scorte limitate.155 Occorrono fino a 10 anni di grave deplezione di vitamina E prima che si sviluppino i sintomi.

 

6.1.1 | Scarsa assunzione La carenza derivante da un consumo inadeguato di vitamina E si verifica raramente nel contesto di una grave malnutrizione.156-159

 

6.1.2 | Malassorbimento Ci sono molte cause acquisite di malassorbimento dei grassi che possono causare carenza di vitamina E. Questi includono la gastrectomia,160 la disfunzione pancreatica,161 la malattia infiammatoria intestinale,162 la cirrosi biliare primaria,163 la fibrosi cistica,164 e la resezione intestinale.165 Nella malattia epatica colestatica, la carenza di vitamina E si verifica perché i sali biliari sono necessari per solubilizzare e assorbire la vitamina.

 

6.2 | Manifestazioni cliniche della carenza di vitamina E Le manifestazioni neurologiche includono una sindrome spinocerebellare, clinicamente simile all'atassia di Friedreich.166-170 La degenerazione spinocerebellare è associata a disfunzione dei gangli della radice dorsale, con conseguente profondo deficit propriocettivo oltre a titubation, disartria e atassia cerebellare .153 Le manifestazioni sistemiche della carenza di vitamina E sono presentate nella Tabella 2.155,171 La neuropatia associata alla carenza di vitamina E colpisce le grandi fibre sensoriali mielinizzate.172-175 Altre anomalie neuropatiche includono atassia, debolezza muscolare, piede cavo, scoliosi e ipo reflexia e areflessia.153 Possono verificarsi anche oftalmoplegia, retinite pigmentosa e disartria.176 È raro che la carenza di vitamina E causi solo neuropatia perché il sistema nervoso centrale è più comunemente colpito.141,152

 

6.3 | Diagnosi L'Istituto di medicina ha definito carente una concentrazione sierica di vitamina E pari o inferiore a 12 mmol/L.177 La maggior parte dei laboratori commerciali esegue test per i tocoferoli α e γ. I livelli di vitamina E dipendono dalla concentrazione di lipidi sierici, colesterolo e lipoproteine a bassissima densità. Pertanto, l'iperlipidemia e l'ipolipidemia possono influenzare i livelli sierici di vitamina E. Alcuni sostengono il calcolo del rapporto lipidico di α-tocoferolo (E) rispetto alla somma di trigliceridi (T) e colesterolo (C) [E / (T + C)] con un intervallo di confidenza al 90% di 1,4-5,7 mg/g. 178 La risonanza magnetica può rivelare un aumento del segnale nelle colonne dorsali.179 Gli studi elettrodiagnostici nella neuropatia da carenza di vitamina E di solito rivelano un'assonopatia sensoriale predominante,180,181 sebbene sia stato segnalato un caso di neuropatia demielinizzante.153

 

6.4 | Gestione La dose di vitamina E richiesta per migliorare i sintomi neurologici varia ampiamente a seconda dell'eziologia, ma può essere di soli 300 mg al giorno nei pazienti sottoposti a gastrectomia o fino a 100 mg/kg al giorno finché i livelli di vitamina E non si normalizzano. L'approccio al trattamento è determinato dall'eziologia sottostante della carenza.41,182-184 Alcuni pazienti potrebbero non rispondere all'integrazione orale e sono necessarie iniezioni intramuscolari. I pazienti avranno una stabilizzazione o un miglioramento dei loro sintomi con la replezione.185,186

 

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7 | RAME Il rame è un nutriente essenziale che svolge un ruolo fondamentale nei trasportatori cellulari, nel metabolismo ossidativo mitocondriale, nella biosintesi dei neurotrasmettitori e nel mantenimento della struttura e della funzione dei sistemi nervoso ed ematopoietico.187 Il rame viene assorbito principalmente nello stomaco e nel duodeno prossimale. 188

 

7.1 | Popolazione a rischio

 

7.1.1 | Malassorbimento La causa più comune di mielopatia da carenza di rame è la chirurgia bariatrica, e possono esserne responsabili sia le procedure di Roux-en-Y che di switch duodenale.141 La carenza di rame segue più comunemente la chirurgia di Roux-en-Y con una prevalenza del 9,6% e un'incidenza di 18,8%.189 L'uso della nutrizione parenterale può anche causare carenza di rame.190 Altre cause di carenza includono condizioni renali come la glomerulonefrite e la sindrome nefrosica, nonché processi di malassorbimento come la celiachia e la malattia infiammatoria intestinale.191,192

 

7.1.2 | Tossicità dello zinco La tossicità dello zinco è associata a una carenza secondaria di rame.193 L'eccesso di zinco determina una sovraregolazione della metallotioneina, che blocca l'assorbimento del rame.194,195 La carenza di rame è collegata agli adesivi per protesi contenenti zinco, all'eccessiva ingestione di zinco (ad esempio, l'ingestione di monete), al trattamento della malattia di Wilson e l'emodialisi cronica.196-1

 

7.2 | Manifestazioni cliniche di carenza di rame La mieloneuropatia che imita la degenerazione combinata subacuta è la manifestazione neurologica più comune. 141,200,201 Raggiunge il picco nella quinta e sesta decade e colpisce le donne più degli uomini. I pazienti avranno disfunzione della colonna posteriore, spasticità, atassia sensoriale e neuropatia periferica. Altri sintomi neurologici che sono stati riportati con la carenza di rame includono la demielinizzazione cerebrale202 e la neuropatia ottica.203 Le manifestazioni sistemiche della carenza di rame sono presentate nella Tabella 2. Una neuropatia periferica da pura carenza di rame in assenza di mielopatia è stata recentemente caratterizzata in 34 pazienti.204 Analogamente alla presentazione della mieloneuropatia, l'età media era di 55 anni in questa serie, con 24 pazienti su 34 donne. I sintomi apprezzati di più inclusi intorpidimento, formicolio e compromissione dell'andatura. Il dolore e la debolezza erano meno comuni e interessavano circa la metà dei pazienti. All'esame, la sensazione mediata dalle fibre grandi era più compromessa della sensazione mediata dalle fibre piccole. Molti pazienti hanno riportato perdita di peso prima dei sintomi neuropatici. È stata segnalata anche una progressiva sindrome del motoneurone inferiore con debolezza asimmetrica.196,205

 

7.3 | Diagnosi La diagnosi di carenza di rame richiede la dimostrazione di una riduzione dei livelli sierici di rame o di ceruloplasmina. Un basso livello di rame urinario su un campione di 24 ore è meno sensibile. Tutti e tre i test sono ampiamente disponibili. Se si sospetta la tossicità dello zinco, è necessario controllare anche i livelli di zinco. L'imaging a risonanza magnetica del midollo cervicale e toracico può rivelare un aumento del segnale T2.201 Gli studi elettrodiagnostici rivelano una neuropatia assonale sensitiva e motoria mista lunghezza-dipendente.204

 

7.4 | Gestione Non ci sono linee guida stabilite per il trattamento della carenza di rame. Le opzioni includono la sostituzione del rame per via orale o endovenosa (inclusi solfato di rame, gluconato di rame o cloruro di rame).206 Per i pazienti con sintomi neurologici, sono generalmente sufficienti da 2 a 4 mg al giorno di rame elementare,201 sebbene altri regimi come 8 mg al giorno per 1 settimana, seguiti da 6 mg al giorno per 1 settimana, quindi 4 mg al giorno per 1 settimana e successivamente 2 mg al giorno.141 L'American Society for Metabolic and Bariatric Surgery Clinical Practice raccomanda rame per via endovenosa (2-4 mg /giorno) per 6 giorni, seguito da rame per via orale (3-8 mg/giorno) fino a quando i livelli si normalizzano in caso di grave carenza.207 L'integrazione orale è la via preferita per l'integrazione a lungo termine nel contesto del malassorbimento.201 Gli integratori di rame sono disponibili in diverse forme di compresse e capsule tra cui ossido rameico, solfato rameico, rame per gluconato e chelati di aminoacidi di rame. Le differenze nella biodisponibilità tra questi integratori non sono note. Il recupero neurologico è meno completo dell'inversione dell'anemia.19

 

8 | NEUROPATIA NUTRIZIONALE ACUTA

Le neuropatie associate a carenze nutrizionali possono presentarsi in modo acuto e dovrebbero essere considerate nel differenziale di una debolezza ascendente rapida e progressiva. È stato riportato che la neuropatia da carenza di tiamina si presenta come una neuropatia sensomotoria assonale acuta clinicamente indistinguibile dalla sindrome di Guillain Barré.14,208-210 L'encefalopatia di Wernicke può coesistere. Per contrastare la sindrome di Guillain Barré con la neuropatia acuta da beriberi, le seguenti caratteristiche favoriscono la carenza di tiamina: più di 3 settimane di sintomi, confusione, nistagmo, disfunzione delle corde vocali, normale analisi del liquido spinale (ossia, assenza di dissociazione albuminocitologica), livelli elevati di lattato e assenza di pattern di risparmio surale secondo studi di conduzione nervosa.211 Hamel e Logigian212 hanno recentemente descritto una serie di pazienti che presentavano neuropatie assonali nutrizionali acute o subacute nel contesto di chirurgia bariatrica, anoressia e alcolismo. Hanno identificato 13 pazienti con intorpidimento ascendente, dolore neuropatico, atassia sensoriale, areflessia e debolezza muscolare variabile che si sono sviluppati nell'arco di 2-12 settimane. I pazienti hanno avuto una perdita di peso media di 20 kg, spesso associata a vomito e diarrea. I pazienti tendevano a presentarsi al pronto soccorso e spesso richiedevano il ricovero ospedaliero. La tachicardia sinusale è stata notata nella maggior parte dei pazienti. Tutti avevano bassi livelli di tiamina e metà avevano bassi livelli di piridossina. Gli studi elettrodiagnostici hanno rivelato una grave neuropatia assonale sensoriale o mista sensitivo-motoria. I pazienti tendevano ad avere un recupero motorio maggiore rispetto al recupero sensoriale dopo l'integrazione vitaminica e l'aumento di peso.

 

9 | CHIRURGIA BARIATRICA Poiché l'obiettivo della chirurgia bariatrica è ridurre l'assunzione di cibo e alterarne l'assorbimento, non sorprende che si verifichino carenze di vitamine e minerali. Fino al 30% dei pazienti sottoposti a chirurgia bariatrica presenta carenze nutrizionali prima dell'intervento,213 ed è necessario uno screening vigile dello stato nutrizionale prima dell'intervento chirurgico.214 Esistono linee guida di pratica clinica pubblicate per lo screening delle carenze nutrizionali dopo la chirurgia bariatrica.207 Le carenze segnalati dopo le procedure Roux-en-Y, switch duodenale e bendaggio gastrico includono tiamina, cobalamina e folato, nonché calcio, zinco, selenio, vitamina A e 25-idrossivitamina D.215-217 Queste carenze si verificano spesso in combinazione . Una meta-analisi di quasi 1000 pazienti postoperatori ha dimostrato che un quarto era carente di cobalamina, il 20% carente di folati e l'1% carente di tiamina.218 In una casistica, lo 0,7% dei pazienti sottoposti a chirurgia bariatrica ha sviluppato manifestazioni neurologiche come risultato di carenze di vitamina B.219 Il tempo mediano all'insorgenza dei sintomi neurologici dopo i loro interventi chirurgici era di 12 mesi. In questa coorte, la carenza nutrizionale più comune era la tiamina, seguita dalla cobalamina, ma erano comuni carenze vitaminiche multiple. La maggior parte dei pazienti ha avuto una completa risoluzione dei sintomi neurologici (pareste ia, debolezza, neuropatia) con supplementazione di nutrienti La neuropatia è la complicanza neurologica più comune della chirurgia bariatrica.217 I seguenti fattori di rischio aumentano la probabilità di sviluppare neuropatia dopo la chirurgia bariatrica: nausea significativa, vomito, diarrea e sindrome da dumping, nonché stato di malnutrizione, complicanze chirurgiche postoperatorie, bypass digiunoileale e mancata partecipazione alla clinica nutrizionale postoperatoria.217 Sebbene esista chiaramente un'associazione tra malnutrizione, carenza di nutrienti e neuropatia dopo la chirurgia bariatrica, per molti pazienti con neuropatia non si riscontra una carenza sottostante .220 La carenza di tiamina con conseguente encefalopatia e neuropatia di Wernicke è stata segnalata già 6 settimane dopo l'intervento chirurgico di bypass gastrico ed è osservata nel contesto di una replezione inadeguata con vomito intrattabile.221,222 Il recupero può verificarsi entro diversi mesi se la carenza di tiamina viene identificata e trattato prontamente.223 Deficit di cobalamina può non verificarsi per diversi anni dopo la chirurgia bariatrica perché le riserve epatiche sono robuste.221 Esistono diverse eziologie per il deficit postoperatorio di cobalamina, tra cui un apporto inadeguato, una ridotta quantità di fattore intrinseco, alterazioni delle interazioni del fattore intrinseco con la cobalamina e alterata idrolisi delle proteine alimentari.221 La carenza di folati dopo il bypass gastrico è rara, si verifica in circa l'1% dei pazienti,224 e possono passare molti anni prima che si manifesti la carenza di vitamina E.221 La carenza di rame che causa neuropatia, mielopatia e atrofia ottica è stata raramente riportata anche dopo la chirurgia bariatrica. 203,225,226

 

10 | NEUROPATIA CORRELATA ALL'ALCOL La neuropatia correlata all'alcol, un possibile effetto dell'alcolismo cronico, merita una discussione perché si sovrappone alle neuropatie nutrizionali. In una meta-analisi di 41 casi pubblicati di alcolisti, la prevalenza stimata aggregata di ALN come definita dall'anamnesi e dall'esame obiettivo è stata stimata essere del 44,2% e, come definito da studi elettrodiagnostici, era del 46,3%.227 Era stato storicamente si sospettava che il deficit di tiamina fosse il principale fattore scatenante dell'ALN, sebbene, nel tempo, numerosi studi non siano riusciti a stabilirlo in modo definitivo e la sostituzione della tiamina in questi pazienti non si traduca chiaramente in un miglioramento.227 Nel recente passato, sono emerse prove per supportare la classificazione dell'ALN come neuropatia tossica piuttosto che come neuropatia nutrizionale.228 L'effetto tossico dell'alcol è probabilmente modulato dalla carenza di tiamina.228 La neuropatia correlata all'alcol è una polineuropatia sensoriale predominante e dolorosa, mentre la neuropatia da carenza di tiamina è classicamente caratterizzata da neuropatia motoria acuta, progressiva, predominante con deficit sensoriali delle grandi fibre che causano una ridotta mobilità.229 Una sovrapposizione significativa delle caratteristiche può si verificano in individui e in particolare in quelli con ALN e deficit di tiamina.230 Confrontando le caratteristiche istopatologiche, l'ALN si distingue per perdita di piccole fibre, demielinizzazione e rimielinizzazione segmentale e mielina irregolare, mentre la neuropatia da deficit di tiamina si distingue per perdita di grandi fibre e deficit subperineurale edema.

 

CONCLUSIONE In conclusione, anche nei paesi industrializzati, il rischio di carenze nutrizionali rimane, in particolare nel contesto di malassorbimento, uso di alcuni farmaci e assunzione inadeguata come con disturbi alimentari e alcolismo. Quando le vitamine necessarie per il funzionamento ottimale del sistema nervoso periferico sono carenti, possono verificarsi polineuropatie e mieloneuropatie. La conoscenza dei fattori di rischio associati alle carenze nutrizionali supporta un monitoraggio appropriato e un'integrazione adeguata. La tempestiva identificazione di queste carenze nutrizionali e il riconoscimento delle manifestazioni neuromuscolari associate sono obbligatori perché il trattamento precoce di questi disturbi potenzialmente reversibili può prevenire deficit permanenti e disabilità.

 

Tradotto da AINPF a puro scopo divulgativo

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